Rosetas em angiossarcoma cutâneo: uma nova pista dermatoscópica / Rosettes in cutaneous angiosarcoma: a new dermoscopic clue

O angiossarcoma cutâneo é um câncer raro, de mau prognóstico, que acomete principalmente idosos do sexo masculino. Está relacionado à exposição solar crônica, linfedema crônico e procedimentos com uso de radiação. Relatamos o caso de um homem de 62 anos com presença de tumoração violácea de crescimento progressivo na região temporal esquerda. A dermatoscopia demonstrou áreas eritematosas de diferentes tons, estruturas semelhantes à pseudo-aberturas foliculares e rosetas. A biópsia e a análise imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de angiossarcoma cutâneo. O paciente atualmente está em tratamento quimioterápico no serviço de oncologia com melhora significativa da lesão.

Cutaneous angiosarcoma is a rare cancer with a poor prognosis that affects mainly elderly men. It is related to chronic exposure to sunlight, chronic lymphedema, and procedures using radiation. We report a case of a 62-year-old man with a progressively growing violaceous tumor in the left temporal region. Dermoscopy showed erythematous areas of different shades, pseudo-follicular openings structures, and rosettes. The biopsy and the immunohistochemical study confirmed the diagnosis of cutaneous angiosarcoma. The patient is currently undergoing chemotherapy treatment in the oncology service with significant improvement of the lesion.

Angiossarcoma hepático primário: uma trágica evolução ­ relato de caso e revisão de literatura / Primary hepatic angiosarcoma: a tragic evolution ­ case report and literature review / Angiosarcoma hepático primario: una evolución trágica ­ reporte de caso y revisión de la literatura

O angiossarcoma primário hepático é o tumor mesenquimal mais comum do fígado, representando cerca de 2% das neoplasias malignas primárias do órgão. Esse raro tumor tem sintomas inespecíficos, evolução agressiva e diagnóstico usualmente tardio, com prognóstico reservado mesmo quando tratado. Este trabalho consiste em um relato de caso de um paciente do sexo masculino, de 44 anos, que foi encaminhado à emergência do Hospital Geral Roberto Santos para investigação de quadro de anemia grave sintomática, síndrome consumptiva e hepatoesplenomegalia. Durante investigação laboratorial, evidenciou-se anemia com provável componente microangiopático associado à anemia da doença crônica. As sorologias para doenças virais e baciloscopia do escarro foram negativas. Foram detectados em exames de imagem dois nódulos hepáticos de grandes dimensões, adenomegalias retroperitonais, esplenomegalia de grande monta, volumoso derrame pleural à direita, além de alterações do esqueleto axial e apendicular. Evoluiu com síndrome da lise tumoral após tratamento clínico com corticoterapia por suspeita de linfoma, com óbito. A biópsia guiada por uma tomografia realizada previamente teve como conclusão perfil imuno-histoquímico compatível com angiossarcoma hepático. O angiossarcoma é um raro tumor, de difícil diagnóstico e tratamento, com evolução agressiva e achados clínico-laboratoriais pouco elucidativos, devendo a hipótese desta doença ser considerada no diagnóstico diferencial das neoplasias hepáticas. As opções terapêuticas são limitadas. Relatos de casos como este são de suma importância para o aumento do grau de suspeição clínica e um diagnóstico mais precoce dessa entidade de costumeira evolução catastrófica.

Primary hepatic angiosarcoma is the most common mesenchymal tumor of the liver, representing about 2% of primary hepatic malignancies. This rare tumor has nonspecific symptoms, delayed diagnosis, and aggressive evolution, with a poor prognosis even when treated. This study reports the case of a 44-year-old male patient referred to the emergency department of the Hospital Geral Roberto Santos with symptomatic severe anemia, consumptive syndrome, and hepatosplenomegaly. Laboratory investigation indicated anemia with a probable microangiopathic component and chronic disease anemia. Serology tests for viral diseases returned negative results, as well as sputum smear microscopy for tuberculosis. Imaging exams revealed two large hepatic nodules, retroperitoneal adenomegaly, large splenomegaly, large pleural effusion in the right lung, and bone involvement. After clinical treatment with corticosteroids for suspected lymphoma, the patient evolved with tumor lysis syndrome and died. Tomography-guided liver biopsy was previously performed, indicating an immunohistochemical profile compatible with hepatic angiosarcoma ­ a rare tumor of difficult diagnosis and treatments due to its aggressive evolution and poor clinical and laboratory findings. Considering the nonspecificity of imaging exams, this disease should be considered in the differential diagnosis of liver neoplasms investigation. Case reports such as the one described in this study are important for increasing the degree of clinical suspicion and earlier diagnosis of this malignancy.

El angiosarcoma hepático primario es el tumor mesenquimatoso del hígado más común y representa el 2% de las neoplasias malignas primarias del hígado. Este raro tumor presenta una sintomatología inespecífica, diagnóstico tardío y evolución agresiva, con mal pronóstico incluso en tratamiento. Este es un reporte de caso de un hombre de 44 años de edad, que fue remitido al servicio de urgencias del Hospital Geral Roberto Santos para investigar anemia severa sintomática, síndrome de consunción y hepatoesplenomegalia. Durante la investigación de laboratorio, se evidenció anemia con un probable componente microangiopático asociado a anemia por enfermedad crónica. La serología para enfermedades virales resultó negativa, así como la microscopía de frotis de esputo para tuberculosis. Las imágenes revelaron dos grandes nódulos hepáticos, adenomegalia retroperitoneal, gran esplenomegalia, gran derrame pleural en el pulmón derecho, así como afectación del esqueleto axial y apendicular. El paciente evolucionó con síndrome de lisis tumoral tras el tratamiento clínico con corticoides por sospecha de linfoma, y no se resistió. Previamente se realizó biopsia hepática guiada por tomografía con perfil inmunohistoquímico compatible con angiosarcoma hepático. El angiosarcoma es un tumor raro, de difícil diagnóstico y tratamiento por su evolución agresiva y deficientes hallazgos clínicos y de laboratorio. Los exámenes por imágenes son inespecíficos y la posibilidad de esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la investigación de neoplasias hepáticas. Las opciones terapéuticas son limitadas. Reportes de casos como este son importantes para incrementar el grado de sospecha clínica y el diagnóstico precoz de este tipo de evolución catastrófica habitual.

Angiossarcoma cutâneo e suas peculiaridades / Peculiarities of cutaneous angiosarcoma

O angiossarcoma cutâneo é um sarcoma raro de tecido mole com prognóstico ruim, tendo a incidência em torno de 2,0% entre os sarcomas. Esta entidade pode se apresentar de várias formas clínicas, quais sejam, como lesão com aspecto de local contundido, nódulo, placa violácea e áreas hemorrágicas infiltrativas planas. Relatamos um caso de um homem leucoderma de 80 anos, cuja história se iniciou há mais de um ano com o surgimento de lesão nodular, rugosa e escura em terço superior da orelha direita. O tratamento do angiossarcoma cutâneo é multidisciplinar, sendo a cirurgia isolada ou associada à radioterapia (RT) usada para lesões iniciais e quimioterapia (QT) recomendada em lesões disseminadas. Os sarcomas cutâneos são tumores raros na rotina do cirurgião plástico, sendo crucial que, mediante suspeita, seja realizado tratamento e seguimento de maneira adequada.

Cutaneous angiosarcoma is a rare soft tissue sarcoma with a poor prognosis and an incidence of approximately 2.0%. This entity manifests as bruises, violaceous nodules and plaques, and diffuse hemorrhagic lesions with infiltrative growth. Here we report a case of an 80-year-old Caucasian man who presented with a nodular, hard, and dark lesion present in the upper third of the right ear for more than 1 year. The treatment of cutaneous angiosarcoma is multidisciplinary, including surgery alone or combined with radiotherapy for early lesions and chemotherapy for disseminated lesions. Cutaneous sarcomas are rare, and their appropriate treatment and follow-up are critical.

Pathological and immunohistochemical aspects of primary hepatobiliary neoplasms in cats / Aspectos patológicos e imuno-histoquímicos de neoplasias hepatobiliares primárias em gatos

Primary hepatobiliary neoplasms (PHN) are uncommon in cats, and originate in hepatocytes, intra- and extrahepatic bile ducts, mesenchymal cells, and cells of neuroendocrine origin. The aim of this study was to determine the frequency of PHN in cats diagnosed in the metropolitan region of Porto Alegre (RS), Brazil, for a period of 17 years, determining their epidemiological, anatomopathological and immunohistochemical aspects. Necropsy reports of 2.090 cats were analyzed, 125 were diagnosed with primary hepatobiliary diseases, of which 15 were cases of PHN, representing 12% of the specific hepatobiliary conditions and 0.7% of the necropsies. All PHN were malignant, of which 93.3% had epithelial origin and 6.7% presented mesenchymal origin. Cholangiocarcinoma was the most commonly diagnosed neoplasm, followed by hepatocellular carcinoma and hemangiosarcoma. In general, cats with no defined breed were the most affected. Concerning sex, 60% were females and 40% males. Age ranged from five to 18 years, with a mean age of 10.5 years (median of ten years). Grossly, cholangiocarcinoma and hemangiosarcoma were multinodular and hepatocellular carcinoma was massive. Microscopically, cholangiocarcinomas were arranged in acini and ducts, whereas hepatocellular carcinomas were arranged in solid sheets or trabeculae. On immunohistochemistry, cholangiocarcinomas, hepatocellular carcinomas, and hemangiosarcomas were positive for the antibodies CK 7, Hep Par-1, and vimentin and von Willebrand factor, respectively.(AU)

Neoplasias hepatobiliares primárias (NHP) são incomuns em gatos e se originam de hepatócitos, células dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, células mesenquimais e ainda células de origem neuroendócrina. O objetivo do trabalho foi determinar a frequência das NHP em gatos diagnosticados na Região Metropolitana de Porto Alegre, no período de 17 anos, abordando seus aspectos epidemiológicos, anatomopatológicos e imuno-histoquímicos (IHQ). Foram analisados os laudos de necropsia de 2.090 gatos sendo que 125 foram diagnosticados com doenças hepatobiliares primárias, destes 15 foram casos de NHP, representando 12% das condições hepatobiliares específicas e 0,7% do total de necropsias. Todos os diagnósticos de NHP eram malignos, destes 93,3% apresentaram origem epitelial e 6,7% mesenquimal. Colangiocarcinoma foi a neoplasia mais diagnosticada, seguido do carcinoma hepatocelular e hemangiossarcoma. De uma maneira geral, os gatos sem raça definida foram os mais acometidos. Em relação ao sexo 60% eram fêmeas e 40% machos. A idade variou de cinco a 18 anos, com a idade média de 10,5 anos (mediana de 10 anos). Macroscopicamente o colangiocarcinoma e hemangiossarcoma eram multinodulares, e o carcinoma hepatocelular, maciço. À histologia, houve predomínio do arranjo acinar e ductal nos colangiocarcinomas e sólido, no carcinoma hepatocelular. Na IHQ os colangiocarcinomas foram reativos para CK 7, carcinoma hepatocelular para Hep Par-1 e hemangiossarcoma para vimentina e fator de von Willebrand.(AU)

Radiation-induced angiosarcoma: case report / Angiossarcoma induzido por radiação: relato de caso

ABSTRACT Angiosarcoma of the breast accounts for less than 1% of breast tumors. This tumor may be primary or secondary to previous radiation therapy and it is also named "radiogenic angiosarcoma of the breast", which is still a rare entity with a poor prognosis. So far, there are only 307 cases reported about these tumors in the literature. We present a case of a 73-year-old woman with a prior history of breast-conserving treatment of right breast cancer, exhibiting mild pinkish skin changes in the ipsilateral breast. Her mammography was consistent with benign alterations (BI-RADS 2). On incisional biopsy specimens, hematoxylin-eosin showed atypical vascular lesion and suggested immunohistochemisty for diagnostic elucidation. Resection of the lesions was performed and histology showed radiogenic angiosarcoma. The patient underwent simple mastectomy. Immunohistochemistry was positive for antigens related to CD31 and CD34, and C-MYC oncogene amplification, confirming the diagnosis of angiosarcoma induced by breast irradiation. A delayed diagnosis is an important concern. Initial skin changes in radiogenic angiosarcoma are subtle, therefore, these alterations may be confused with other benign skin conditions such as telangiectasia. We highlight this case clinical aspects with the intention of alerting to the possibility of angiosarcoma of the breast in patients with a previous history of adjuvant radiation therapy for breast cancer treatment. Sixteen months after the surgery the patient remains asymptomatic.

RESUMO Os angiossarcomas de mama representam menos de 1% dos tumores da mama e podem ser primários ou secundários à radioterapia prévia. Tais tumores são chamados de "angiossarcomas radiogênicos da mama" e representam uma entidade mais rara ainda e de prognóstico ruim. Atualmente, na literatura, são encontrados apenas 307 casos desses tumores. Relatamos o caso de uma mulher de 73 anos, com história prévia de tratamento conservador de câncer de mama direita, apresentando alteração rósea discreta em pele da mama homolateral. A mamografia demostrou resultado compatível com alterações benignas (BI-RADS 2). No material de biópsia incisional, a hematoxilina-eosina demonstrou lesão vascular atípica e sugeriu imuno-histoquímica para elucidação diagnóstica. A paciente foi submetida à ressecção de lesões, e a histologia demonstrou angiossarcoma radiogênico. Em seguida, mastectomia simples foi realizada. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para os antígenos relacionados a CD31 e CD34, e a amplificação do oncogene C-MYC confirmou o diagnóstico de angiossarcoma induzido por radiação mamária. O atraso no diagnóstico constitui questão importante. Considerando que as alterações iniciais da pele do angiossarcoma radiogênico são sutis e podem ser confundidas com outras condições benignas da pele, como telangiectasias, neste relato destacamos os aspectos clínicos, no intuito de alertar sobre a possibilidade de angiossarcoma de mama em pacientes com história prévia de radioterapia adjuvante para tratamento de câncer de mama. A paciente permaneceu assintomática 16 meses após a cirurgia.

Pathological features of 78 metastatic or multicentric neoplasms involving the central nervous system in dogs / Aspectos patológicos e distribuição de 78 neoplasias metastáticas ou multicêntricas envolvendo o sistema nervoso central de caninos

Secondary neoplasms affecting the central nervous system (CNS) may occur through blood flow or direct extension. This condition occurrence has increased both due to a longer life expectancy of dogs, as well as with the employment of chemotherapeutics, which may increase the survival period and, thus, the odds of the occurrence of metastasis. The aim of this study was to analyze the epidemiological features, such as the age, breed and sex of the animals affected, as well as the gross and microscopic findings of the metastasis from neoplasms involving the CNS of 78 dogs, and, based on the data, estimate the occurrence and frequency of the metastatic or multicentric neoplasms. Females (71.79%) were most affected than males, with an average age of 9.5-years-old and a median of 10-years-old. Most of the cases had a multifocal distribution (73.07%), and epithelial neoplasms (50%) were the most common. Telencephalon was the most affected neuroanatomical region (61.1%). Mammary neoplasms were the most frequent (47.44%), followed by hemangiosarcoma (19.23%), lymphoma (10.26%) and melanoma (6.41%). Less common neoplasms included osteosarcoma, histiocytic sarcoma and lung carcinoma (2.56%). Mammary neoplasms were mainly composed of anaplastic and micropapillary carcinomas, of which only multifocal microscopic lesions were observed.(AU)

Neoplasias secundárias envolvendo o sistema nervoso central (SNC) podem ocorrer por via hematógena ou por extensão direta. A ocorrência desta condição vem aumentando devido à expectativa de vida mais longa dos cães, bem como através do uso de quimioterápicos, os quais podem ampliar a sobrevida e, portanto, as chances para a ocorrência de metástases. O objetivo deste estudo foi analisar os aspectos epidemiológicos, como idade, raça e sexo dos animais afetados, bem como caracterizar os achados macroscópicos e microscópicos de neoplasmas com metástases envolvendo o SNC de 78 caninos e, baseado nestes dados, estimar a ocorrência e a frequência de neoplasias metastáticas ou multicêntricas. Fêmeas (71,79%) foram mais afetadas do que machos, com uma idade média de 9,5 anos e mediana de 10 anos. A maior parte dos casos apresentava distribuição multifocal (73,07%), e neoplasias de origem epitelial (50%) foram as mais frequentes. A localização neuroanatômica mais afetada foi o telencéfalo (61,1%). As neoplasias mamárias foram as mais frequentes (47,44%), seguidas por hemangiossarcoma (19,23%), linfoma (10,26%) e melanoma (6,41%). Osteossarcoma, sarcoma histiocítico e carcinoma pulmonar (2,56%) foram neoplasias menos frequentes. Os tipos de neoplasmas mamários mais observados foram o carcinoma anaplásico e o carcinoma micropapilar, nesses dois tipos as lesões eram multifocais e observadas somente na microscopia.(AU)

Radiation-induced angiosarcoma of the breast: a retrospective analysis of 15 years' experience at an oncology center / Angiossarcoma da mama radioinduzido: 15 anos de análise retrospectiva em um instituto de oncologia

Abstract Objective: To characterize a population of patients with radiation-induced angiosarcoma (RIAS) of the breast treated at an oncology center, focusing mainly on the imaging features, although also on the clinical presentation, diagnosis, and management. Materials and Methods: We performed a retrospective review of patients with histologically proven angiosarcoma of the breast or chest wall, all of whom received radiotherapy, after conservative or radical breast surgery, between 2000 and 2015. Results: Eleven patients met the inclusion criteria. The median age at the time of diagnosis of RIAS of the breast was 71.5 years (range, 58-87 years), and the median latency period was 8.9 years (range, 4-27 years). The rate of local recurrence was 54.4%, RIAS recurring after a median period of 10 months (range, 3-18 months), and distant metastases occurred in three patients (27.3%). All of the tumors were accompanied by skin changes, and a palpable mass was seen in four. Most of the imaging findings were nonspecific. Six patients underwent magnetic resonance imaging, which revealed pronounced skin enhancement in all six. Ultrasound-guided core needle biopsies were negative in three of the eight patients. Conclusion: RIAS of the breast is a rare but recognized complication of radiotherapy for breast carcinoma, with a poor prognosis and high recurrence rate, which requires a high index of suspicion for a prompt diagnosis.

Resumo Objetivo: Caracterizar uma população de pacientes com angiossarcoma da mama induzido por radioterapia em um instituto de oncologia, com foco principalmente nas características de imagem, mas também na apresentação clínica, diagnóstico e gerenciamento. Materiais e Métodos: Efetuamos análise retrospectiva, entre 2000 e 2015, de pacientes com angiossarcoma da mama ou parede torácica histologicamente comprovado que foram previamente irradiadas após cirurgia mamária, conservadora ou radical. Resultados: Onze pacientes preencheram os critérios de inclusão. A mediana da idade na ocasião do diagnóstico de angiossarcoma da mama induzido por radioterapia foi 71,5 anos (variação: 58-87 anos) e o período médio de latência foi 8,9 anos (variação: 4-27 anos). A taxa de recorrência local foi 54,4%, após mediana de 10 meses (variação: 3-18 meses), e metástases a distância ocorreram em três pacientes (27,3%). Todos os tumores apresentaram alterações na pele, e massa palpável observou-se em quatro. Os achados de imagens foram globalmente inespecíficos. Os seis paciente que realizaram ressonância magnética revelaram aumento de captação de contraste cutâneo. As biópsias ecoguiadas foram negativas em três de oito pacientes. Conclusão: Angiossarcoma da mama induzido por radioterapia é complicação rara, mas conhecida, da radioterapia para câncer da mama, com mau prognóstico e alta taxa de recorrência, sendo necessário elevado índice de suspeição para seu diagnóstico imediato.

Primary cardiac angiosarcoma: case report of a rare neoplasia / Angiossarcoma cardíaco primário: relato de caso de uma rara neoplasia

ABSTRACT This article reports a case of primary cardiac angiosarcoma and a brief review is provided. A 44-year-old male patient was suspected of having myxoma in the right atrium. The tumor, on pathology examination, was shown to be a cardiac angiosarcoma. In the postoperative period, the patient developed a cardiac tamponade, requiring reoperation and evolving to death. Angiosarcomas are malignant tumors characterized by a devastating clinical course. They have a predilection for the right atrium, occurring between the third and fifth decades of life, with a male preponderance. Because of its rarity, the ideal treatment has not been identified yet.

RESUMO Este artigo ilustra um caso de angiossarcoma primário cardíaco acompanhado de uma revisão dessa rara neoplasia. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 44 anos, com suspeita de mixoma em átrio direito. O tumor, ao exame anatomopatológico, mostrou tratar-se de um angiossarcoma cardíaco. No pós-operatório, o paciente cursou com tamponamento cardíaco, necessitando ser reoperado e evoluindo a óbito. Angiossarcomas são tumores malignos caracterizados por curso clínico devastador. Apresentam predileção pelo átrio direito, e ocorrem entre a terceira e a quinta década de vida, com preponderância no sexo masculino. Devido a sua raridade, o tratamento ideal ainda não está bem estabelecido.

Hemangiosarcoma at the base of the left atrium of a dog with mitral and tricuspid valve degeneration ­ case report / Hemangiossarcoma na base do átrio esquerdo de um cão com degeneração da válvula mitral e tricúspide ­ relato de caso

Hemangiosarcoma (HSA) is a malignant neoplasm originating from the vascular endothelium, with high metastatic power and commonly described in the spleen, liver, and right atrium. Thus, the objective of the present study is to report the occurrence of HSA at the base of the left atrium of a male, elderly, Lhasa Apso dog, treated with cyanosis, orthopedic position, cough. In the physical examination, the presence of crackling was observed in pulmonary lobes, murmur in focus of mitral and tricuspid grade IV\VI. The recommended emergency therapy was performed until the clinical improvement of the animal. After echocardiography, mitral and tricuspid valvular degeneration was confirmed, as well as the presence of an irregular, mixed echocardiogram, extra-cardiac, immobile at the base of the left atrium, measuring 2.9 x 1.44 cm in diameter. The clinical therapy established stabilized the clinical picture for 128 days, with recurrence of pulmonary edema and severe hemorrhagic pleural effusion, with the owners opting for euthanasia of the animal and necropsy confirming the definitive diagnosis of extrahepatic SAH at the base of the left atrium.(AU)

O hemangiossarcoma (HSA) é uma neoplasia maligna originada no endotélio vascular, com alto poder metastático e comumente descrito no baço, fígado e átrio direito. Assim, o objetivo deste trabalho é relatar a ocorrência do HSA na base do átrio esquerdo de um cão, macho, idoso, da raça Lhasa Apso, atendido apresentando cianose, posição ortopneica e tosse. No exame físico foi observado presença de crepitação em lobos pulmonares e sopro em foco de mitral e tricúspide grau IV\VI. Foi realizada terapia emergencial preconizada até a melhora clínica do animal, e após a ecocardiografia confirmou-se a degeneração valvular mitral e tricúspide, bem como a presença de uma imagem irregular, de ecogenicidade mista, extracardíaca e imóvel na base do átrio esquerdo, medindo 2,9 x 1,44 cm de diâmetro. A terapia clínica instituída estabilizou o quadro clínico por 128 dias, havendo recidiva do edema pulmonar e efusão pleural hemorrágica grave, com os proprietários optando pela eutanásia do animal e a necropsia, confirmando o diagnóstico definitivo do HSA extracardíaco na base do átrio esquerdo.(AU)

Intraoperative ultrasonography in nine dogs with intra-abdominal neoplasm suspect / Ultrassonografia intraoperatória em nove cães com suspeita de neoplasia intra-abdominal

ABSTRACT: Intraoperative ultrasonography (IOUS) is used in medicine for diagnosis and guidance during oncologic surgery. The aims of this study were to assess the performance, feasibility, advantages and difficulties of the IOUS technique in dogs with suspected intra-abdominal tumors. The study included nine client-owed dogs that had suspected intra-abdominal tumors (spleen, liver or bowel) based on transabdominal ultrasound examination and that were subsequently referred for exploratory laparotomy surgery. During surgery, IOUS was performed; results of preoperative transabdominal ultrasonography, inspection by the surgeon and IOUS were compared on a case-by-case basis. IOUS was helpful in determining lesion resection in all cases. Lesions detected solely by the use of IOUS were observed in seven out of nine cases. Analysis of these cases demonstrated that IOUS can be a tool to assist during oncology surgery on the liver, spleen or bowel. Dogs with hepatic tumors can have small non-palpable intraparenchymal nodules, which may be visible by IOUS.

RESUMO: A ultrassonografia intraoperatória (USIO) é usada na medicina como método de diagnóstico e orientação para procedimentos em cirurgia oncológica. Os objetivos desse estudo foram avaliar a performance, viabilidade, vantagens e dificuldades da técnica de USIO em cães com suspeita de neoplasia intra-abdominal. O estudo incluiu nove cães com suspeita de neoplasia intra-abdominal (baço, fígado ou intestino) baseada em exame ultrassonográfico transabdominal e que foram subsequentemente encaminhados para laparotomia exploratória. Durante o procedimento cirúrgico, a USIO foi realizada e os resultados da ultrassonografia transabdominal pré-operatória, inspeção e palpação realizada pelo cirurgião e USIO foram comparados com base em uma avaliação caso-a-caso. A USIO contribuiu para determinar a área de ressecção das lesões em todos os casos. Lesões detectadas somente pela USIO foram observadas em sete dos nove casos. A análise dos casos demostrou que a USIO pode auxiliar durante a cirurgia oncológica do fígado, baço e intestino. Cães com neoplasia hepática podem ter lesões pequenas intraparenquimatosas e não palpáveis pelo cirurgião, mas que podem ser verificadas pela USIO.

Angiosarcoma of the lung / Angiossarcoma pulmonar

Angiosarcoma is a rare malignant vascular tumor. Pulmonary involvement is usually attributable to metastasis from other primary sites, primary pulmonary angiosarcoma therefore being quite uncommon. We report a case of angiosarcoma with pulmonary involvement, probably primary to the lung, which had gone untreated for more than two years. We describe this rare neoplasm and its growth, as well as the extensive local invasion and hematogenous metastasis at presentation. We also discuss its poor prognosis.

O angiosarcoma é um tumor vascular maligno. O envolvimento pulmonar é geralmente atribuído à metástase de outros sítios primários, sendo o angiossarcoma pulmonar primário extremamente raro. Relatamos um caso de angiossarcoma com envolvimento pulmonar, provavelmente primário no pulmão com mais de dois anos de evolução. Descrevemos seu crescimento e sua extensa invasão local e hematogênica na apresentação. Documentamos ainda seu mau prognóstico.

Descripción clínica de hemangiosarcoma (HSA) cutáneo metastásico en un canino galgo: estudio clínico de un caso / Clinical Description of Metastatic Cutaneous Hemangiosarcoma (HSA) in a Greyhound Dog: Clinical Case Study / Descrição clínica de hemangiossarcoma (HSA) cutâneo metastático em um canino galgo: estudo clínico de um caso

El hemangiosarcoma (HSA) es un tipo de cáncer que tiene diferentes presentaciones clínicas y, por ende, diferentes consecuencias, ya que, dependiendo de cada caso, existirán distintas opciones terapéuticas. Si bien en el caso del HSA cutáneo la primera línea de tratamiento siempre es la extracción quirúrgica del tumor, se deben buscar focos metástasicos y luego realizar quimioterapia, a pesar de tener potencial metastásico bajo. Por otra parte, la baja supervivencia que existe en este tipo de neoplasia es un factor que se debe informar a los responsables de las mascotas, para que así, con toda la información disponible, puedan tomar una decisión libre e informada sobre el tratamiento que desean para su mascota, considerando el compromiso financiero, el tiempo de supervivencia y la calidad de vida asociada a la quimioterapia. Este artículo describe el caso clínico de una hembra canina de raza galgo de 8 años de edad, que fue presentada a consulta por un tumor cutáneo en el miembro posterior derecho en la tibia distal. Fue diagnosticada con HSA cutáneo no invasivo mediante histopatología, razón por la cual los propietarios optaron por no hacer quimioterapia; sin embargo, 10 meses después presentó lesiones recurrentes en piel y en un linfonodo poplíteo correspondientes a hemangiosarcoma y hemangioma respectivamente, y tres semanas después la paciente presentó taponamiento cardiaco por una masa cardiaca con derrame asociado, lo que desencadenó su eutanasia.

Hemangiosarcoma (HSA) is a type of cancer that has different clinical presentations and therefore different effects, since, depending on each case, different treatment options will exist. While in the case of cutaneous HSA the first line of treatment is always surgical removal of the tumor, metastatic foci should be sought and then perform chemotherapy, despite them having a low metastatic potential. Moreover, the low survival that exists in this type of cancer is a factor that should be communicated to those responsible for the pets, so that, with all available information, they can make a free and informed choice about the treatment they want for their pet, considering the financial commitment, survival time and quality of life associated with chemotherapy. This article describes the clinical case of a female greyhound dog of eight years of age that was brought to consultation for a skin tumor on the right hind limb in the distal tibia. She was diagnosed with noninvasive cutaneous HSA through histopathology, reason why the owners chose not to do the chemotherapy; however, 10 months later she presented recurrent skin lesions and a popliteal lymph node corresponding to hemangiosarcoma and hemangioma respectively, and three weeks later the patient developed cardiac tamponade due to a cardiac mass with associated spill, which resulted in her euthanasia.

O hemangiossarcoma (HSA) é um tipo de câncer que tem diferentes apresentações clínicas e, portanto, diferentes consequências, já que, dependendo de cada caso, existirão diferentes opções terapêuticas. Se bem no caso do HSA cutâneo a primeira linha de tratamento sempre é a extração cirúrgica do tumor, se devem procurar focos metastáticos e depois realizar quimioterapia, apesar de ter potencial metastático baixo. Por outra parte, a baixa sobrevivência que existe neste tipo de neoplasia é um fator que se deve informar aos responsáveis das mascotes, para que assim, com toda a informação disponível, possam tomar uma decisão livre e informada sobre o tratamento que desejam para sua mascote, considerando o compromisso financeiro, o tempo de sobrevivência e a qualidade de vida associada à quimioterapia. Este artigo descreve o caso clínico de uma fêmea canina de raça galgo de 8 anos de idade, que foi levada à consulta por causa um tumor cutâneo no membro posterior direito na tíbia distal. Foi diagnosticada com HSA cutâneo não invasivo mediante histopatológica, razão pela qual os proprietários optaram por não realizar tratamento de quimioterapia; no entanto, 10 meses depois apresentou lesões recorrentes na pele e em um linfonodo poplíteo correspondentes a hemangiossarcoma e hemangioma respectivamente, e três semanas depois a paciente apresentou tamponamento cardíaco por uma massa cardíaca com derrame associado, o que levou à sua eutanásia.

Angiosarcoma in previously irradiated breast in patient with Li-Fraumeni syndrome. A case report / Angiossarcoma em mama previamente irradiada em paciente portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Um relato de caso

CONTEXT: Li-Fraumeni syndrome is a rare disease with an autosomal dominant inheritance pattern and high penetrance that defines a 50% chance of developing cancer before the age of 30 years, including cases of breast sarcoma. Patients with this syndrome who require radiotherapy have an increased risk of developing secondary malignancies including angiosarcomas. CASE REPORT: This was a case report on a female patient with Li-Fraumeni syndrome. In October 2005, she was diagnosed with invasive ductal carcinoma of the right breast and underwent sectorectomy. She then received chemotherapy and adjuvant radiotherapy. Trastuzumab and tamoxifen were also part of the treatment. She recently sought care at our hospital, complaining of hyperemia and nodulation in the right breast, and underwent surgical resection that revealed epithelioid angiosarcoma. CONCLUSIONS: When genetic predisposition due to Li-Fraumeni syndrome is documented, the therapy should be adapted so as to minimize the risk. Thus, conservative surgical treatments should be avoided and mastectomy without radiation should be prioritized. In cases in which use of radiotherapy is justified, patients should be followed up intensively. .

CONTEXTO: A síndrome de Li-Fraumeni é doença rara que apresenta padrão de herança autossômica dominante e alta penetrância, definindo possibilidade de 50% no desenvolvimento de neoplasias antes dos 30 anos, incluindo nesses casos os sarcomas em mama. Pacientes portadoras dessa síndrome que requerem tratamento radioterápico têm risco aumentado de desenvolver neoplasias secundárias, incluindo os angiossarcomas. RELATO DE CASO: Este é um relato de caso de paciente feminina, portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Em outubro de 2005, ela teve diagnóstico de carcinoma ductal invasor da mama direita, sendo submetida à setorectomia. Recebeu quimioterapia e radioterapia adjuvante; trastuzumabe e tamoxifeno também fizeram parte do tratamento. Recentemente, procurou atendimento em nosso serviço, com queixa de hiperemia e nodulação em mama direita, e foi submetida a ressecção cirúrgica que revelou angiossarcoma epitelioide. CONCLUSÕES: Quando a predisposição genética da síndrome de Li-Fraumeni está documentada, devese adequar a terapêutica a fim de minimizar riscos, evitando tratamentos cirúrgicos conservadores e priorizando a mastectomia sem radioterapia. Nos casos em que se justifica o uso de radioterapia, os pacientes devem ser acompanhados de forma intensiva. .

Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária / Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution

Introdução: O câncer de pele é o mais incidente dentre as neoplasias. Os tipos histológicos mais comuns são Carcinoma Basocelular (CBC), Carcinoma Espinocelular (CEC) e, menos frequente, o Melanoma. Geralmente acometem segmentos corporais expostos aos raios ultravioletas, principalmente a região de cabeça e pescoço. Porém, há outros tipos mais de tumores que acometem esta área e que fazem parte da prática da oncologia cutânea encaminhada aos cirurgiões de cabeça e pescoço. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever estas neoplasias percutâneas raras que foram operadas no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Resultados: As entidades Carcinoma de células de Merkel, Dermatofibrossarcoma protuberans, Angiossarcoma, Fibroxantoma atípico, Porocarcinoma, Carcinoma triquilemal, Carcinoma de células claras, Carcinoma sarcomatoide e Carcinoma apócrino compuseram 4,4% dos atendimentos de oncologia cutânea realizada pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Uma breve revisão de cada entidade foi realizada. Discussão: A compreensão dos tipos histológicos raros é importante no tratamento de tumores cutâneos na prática da cirurgia de cabeça e pescoço.

Introduction: Skin cancer is the most frequent cancer among neoplasms. The most common histological types are Basal Cell Carcinoma (BCC), Squamous Cell Carcinoma (SCC) and, less frequent, Melanoma. They generally affect body segments exposed to ultraviolet rays, especially the head and neck region. However, there are other types of tumors involving this area and they are part of the practice of cutaneous oncology referred to head and neck surgeons. Objective: The objective of this paper is to describe these rare cutaneous neoplasms, which were treated at the Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) in the last 4 years. Results: Merkel cell carcinoma, Dermatofibrosarcoma protuberans, Angiosarcoma, Atypical Fibroxanthoma, Porocarcinoma Trichilemmal carcinoma, Sarcomatoid carcinoma and Apocrine carcinoma comprised 4.4 % of cases of cutaneous oncology conducted by Head and Neck Surgery. A brief review of each neoplasm was performed. Discussion: understanding of the rare histological types is important in the treatment of skin tumors in the practice of head and neck surgery.

Angiossarcoma pouco diferenciado primário de glândula salivar parótida: relato de caso / Primary poorly differentiated angiosarcoma of the parotid gland

As neoplasias mesenquimais primárias das glândulas salivares são raras. Os autores descrevem um caso de angiossarcoma primário da glândula parótida em um homem com 84 anos (AU)

Primary mesenchymal neoplasms of the salivary glands are rare. The authors report a case of primary angiosarcoma of the parotid gland in a 84-year old male (AU)

Clinical and pathological aspects of multicentric hemangiosarcoma in a Pinscher dog / Sinais neurológicos multifocais devido ao hemangiossarcoma multicêntrico em um cão Pinscher: aspectos clínicos e patológicos

A 3-year-old female Pinscher dog was presented with a history of lameness and pain in hind limbs for one week which acutely progressed to non-ambulatory paraparesis. The dog had been apathetic and anorexic during the six days prior to presentation. The neurological findings were compatible with upper motor neuron signs to the left hind limb due to a spinal cord compressive mass on the twelfth thoracic vertebral body. On the other hand, signs of lower motor neurons to the right hind limb were due to a mass with a pathological fracture in the right proximal femur, compressing the sciatic nerve. A histopathological analysis of all organs revealedthe proliferation of endothelial cells showingin filtrative growth and organization into vascular structures with a solid pattern. In addition, immunohistochemycal analysis revealed low proliferation index and citoplasmatic positivity for CD-31, confirming the vascular nature of the neoplasm. Clinical, histopathological and immunophenotipical findings were consistent with hemangiosarcoma.

Uma cadela Pinscher de três anos de idade foi atendida em Hospital Veterinário Escola com histórico de dor nos membros pélvicos com progressão aguda para paraparesia não ambulatória. O animal estava apático e anoréxico há seis dias. Os achados neurológicos foram compatíveis com sinais de lesão de neurônios motores superiores para o membro pélvico esquerdo devido a uma massa no 12º corpo vertebral comprimindo a medula espinhal. Por outro lado, foram observados sinais de lesão de neurônios motores inferiores para o membro pélvico direito devido a uma fratura patológica no colo proximal do fêmur direito que comprimiu o nervo isquiático. Análises histopatológicas de todos os órgãos revelaram proliferação de células endoteliais com crescimento infiltrativo e organização sólida em estruturas vasculares. Adicionalmente, a análise imuno-histoquímica revelou baixa proliferação e marcação citoplasmática positiva para CD-31, confirmando a natureza vascular da neoplasia. Os achados clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos foram consistentes com hemangiossarcoma.

Aspectos epidemiológicos e anatomopatológicos do hemagiossarcoma em cães: 40 casos (1965-2012) / Epidemiological and pathological aspects of hemangiosarcoma in dogs: 40 cases (1965-2012)

Os aspectos epidemiológicos e anatomopatológicos de casos de hemangiossarcoma em cães da Região Central do RS foram estudados. Dos casos avaliados (n=40), cães idosos e da raça Pastor Alemão foram nitidamente os mais afetados (72,2% e 20% dos casos, respectivamente), visto que na população total de cães necropsiados nesse mesmo período (n=7.063) essa faixa etária e raça tiveram comparativamente uma prevalência bem mais baixa (14,6% e 10,1% dos casos, respectivamente). Na necropsia (n=40), os tumores ocorreram quase sempre como nódulos (92,5%) e, menos frequentemente, como massas (37,5%), e afetaram principalmente: baço (62,5%), pulmão (60%), fígado (52,5%), peritônio (42,5%), rim (37,5%), encéfalo (30%), pleura (25%) e coração (22,5%). Hemoperitônio (42,5%) e, consequentemente, anemia (22,5%) foram vistos com certa frequência. Na histologia (n=25), os hemangiossarcomas eram principalmente bem diferenciados (84%), de baixo grau (64%) e com estroma escasso (84%), mas frequentemente (68%) havia áreas com células demonstrando algum grau de atipia. Necrose, hemorragia e trombose foram vistos em todos os casos, mas hematopoiese extramedular (28%) e proliferação angiomatosa benigna (12%) foram achados menos comuns. Na imuno- -histoquímica (n=24), utilizando anticorpo anti-fator de von Willebrand, todos os casos demonstraram marcação de intensidade variável com um padrão citoplasmático finamente granular. Em relação à classificação anatômica, 55% dos hemangiossarcomas foram considerados como multicêntricos, 30% como primários com metástase(s) e 15% como solitários. Esse artigo discute esses resultados e propõe, com base em combinações de órgãos afetados, um esquema de separação entre hemangiossarcomas primário com metástase(s) e multicêntrico, a fim de tentar homogeneizar a maneira com que patologistas veterinários referem-se a esse neoplasma.

Epidemiological and pathological aspects of hemangiosarcoma in dogs from the Central Region of the State of Rio Grande do Sul, Brazil. Out of the studied cases (n=40), aged dogs (72.2% of the cases) and dogs of German shepherd breed (20% of the cases) were clearly more frequently affected since in the total population of necropsied dogs in the same period (n=7,063) this age group and breed were comparatively less represented (respectively 14.6% e 10.1% of the cases). At necropsy (n=40) most tumors (92.5%) occurred as nodules and less frequently as masses (37.5%), affecting mainly the spleen (62.5%), lung (60%), liver (52.5%), peritoneum (42.5%), kidney (37.5%), brain (30%), pleura (25%), and heart (22.5%). Hemoperitoneum (42.5% of the cases) and resultant anemia (22.5% of the cases) were also observed. On histological examination (n=25), most hemangiosarcomas (84%), were, in general, well differentiated, of low grade (64%) and possessed a scant stroma (84%), although frequently (68%) focal areas with cells displaying some degree of atypia were seen. Necrosis, hemorrhage, and thrombosis were observed in all cases, however extramedullary hematopoiesis (28%) and benign angiomatous proliferation (12%) were less common findings. In all cases submitted to immunohistochemistry staining (n=24) the tumor cells displayed a finely granular positive staining when using anti-factor von Willebrand. Regarding anatomical classification, 55% of the hemangiosarcomas were considered as multicentric, 30% as primary tumors with one or more metastasis and 15% were solitary tumors. This paper discusses these results an suggests, based on the combination of affected organs, a scheme for setting apart primary hemangiosarcoma with metastasis from multicentric hemangiosarcoma, aiming to uniformize communication between pathologists regarding this tumor.

Sarcoma intimal de artéria pulmonar: um diagnóstico diferencial do tromboembolismo pulmonar crônico / Intimal sarcoma of the pulmonary artery: a differential diagnosis of chronic pulmonary thromboembolism

O sarcoma intimal de artéria pulmonar é um tumor raro e potencialmente letal, de diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, simulando com frequência o tromboembolismo pulmonar crônico (TEPC). Apresentamos o caso de um homem de 45 anos em tratamento de TEPC associado com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale crônico, sem resposta ao uso de anticoagulantes e sildenafil. Ressaltamos as dificuldades para o diagnóstico do sarcoma intimal de artéria pulmonar, a necessidade de se pesquisar essa neoplasia no diagnóstico diferencial do TEPC e a utilização sistemática de critérios para a adequada indicação dos novos medicamentos para a hipertensão arterial pulmonar.

Intimal sarcoma of the pulmonary artery is a rare and potentially lethal tumor, the diagnosis of which is difficult and therefore frequently delayed. The clinical signs and symptoms are nonspecific, often mimicking chronic pulmonary thromboembolism (CPTE). We report the case of a 45-year-old male under treatment for CPTE associated with pulmonary arterial hypertension and chronic cor pulmonale. There was no response to treatment with anticoagulants and sildenafil. We emphasize the difficulties in diagnosing intimal sarcoma of the pulmonary artery, the need to investigate this neoplasm in the differential diagnosis of CPTE and the systematic use of criteria for the appropriate prescription of new medications for pulmonary artery hypertension.